A. Gangguan Neuromuscular Junction

1. Myasthenia Gravis

Myasthenia Gravis merupakan penyakit autoimun pada neuromuscular junction. Pada penyakit ini terjadi autoantibody terhadap reseptor asetilkolin(AChR), baik di otot maupun yang bersirkulasi. Prevalensinya sekitar 30 setiap 100000 orang dan hampir sama antar jenis kelamin.¹

Patogenesis utama pada penyakit ini adalah karena adanya autoantibody terhadap AChR di neuromuscular junction melalui cara berikut¹:

–  mengikat komplemen dan menyebabkan kerusakan membrane postsinaps
–  meningkatkan internalisasi dan degradasi reseptor
–  menghambat pengikatan asetilkolin

Gejala klinis yang utama adalah kelemahan otot, yang biasanya dimulai dari otot ekstraokuler. Kelemahan otot ekstraokuler ini menyebabkan ptosis(kelopak mata jatuh) dan pandangan ganda(diplopia). Onset kelemahan umum seluruh tubuh berbeda-beda. Pemberian antikolin esterase, prednisone, dan thimektomi dapat memperbaiki gejala. Penyebab kematian utama pada pasien yang mengalami Myasthenia Gravis adalah akibat kelemahan otot pernafasan.  Saat ini 95% pasien bertahan hidup selama lima tahun setelah diagnosis.

2. Lambert-Eaton Syndrome

Lambert-Eaton Syndrome adalah penyakit neuromuscular junction yang merupakan suatu sindrom paraneoplastik. Penyakit ini terutama sering berkaitan dengan kanker small cell paru(60%). Penyakit ini berbeda dari myasthenia gravis dimana jumlah vesikel asetilkolin yang dilepaskan membrane presinaps serta respon membran  postsinaps normal. Akan tetapi ditemukan penurunan pelepasan vesikel saat terjadi potensial aksi. Diduga terdapat autoimunitas terhadap voltage-gated calcium channel¹.

B.     Fisiologi Gaya Berjalan

Gaya berjalan harus diobservasi dalam praktek klinik, karena terdapat beberapa sistem yang mengatur gaya berjalan. Di antara sistem tersebut adalah sistem muskulo, skeletal, dan saraf. Sistem yang dibahas di sini adalah sistem saraf. ²

Siklus berjalan meliputi fase berdiri(stand phase) dan fase melangkah(swing phase)(gambar 1). Fase berdiri dimulai dari tumit menapak tanah(heelstrike). Setelah itu terjadi midstance dan toeoff. Setelah toeoff berjalan memasuki fase melangkah.  Fase berdiri mencakup 60-65% siklus, sedangkan 20-25% fase adalah saat dimana tubuh bertumpu pada kedua kaki. ²

Gambar 1. Fase berjalan.

Terdapat banyak bagian dari sistem saraf yang mengatur gaya berjalan karena gaya berjalan merupakan sebuah pengaturan kompleks yang meliputi²:

–          pendukung antigravitasi tubuh, fungsi ini diperankan terutama oleh otot. Posisi tegak tubuh dipertahankan melalui reflex tegak dan antigravitasi. Refleks ini dipengaruhi oleh impuls vestibular afferent, penglihatan, dan somatosensorik(taktil dan propioseptif)

–          melangkah,dimulai dengan perubahan pusat gravitasi tubuh dan mengangkat salah satu kaki. Diperkirakan pola gerakan manusia diatur oleh korteks serebri dan batang otak. Lobus frontal cerebri merupakan area yang berperan untuk memulai siklus berjalan.

–          mempertahankan keseimbangan,  selama berjalan pusat gravitasi tubuh berpindah-pindah. Akan tetapi terdapat beberapa refleks  yang bertugas mempertahankan keseimbangan, yaitu refleks regang otot dan vestibulosereberal

–          propulsi, merupakan proses dimana tubuh maju lalu didukung dengan kaki

Kita dapat juga melihat gaya berjalan dari beberapa persendian:

–          enkel, sudut  gerak di pergelangan kaki relatif kecil, namun sangat penting untuk penyerapan shock dan perpindahan pusat massa tubuh.  Dorsofleksi dimulai dengan dukungan tunggal, seperti tibia berputar maju atas kaki tetap. Fleksi plantar yang cepat dimulai pada mendukung terminal ganda, dengan posisi plantar fleksor maksimum 30 ° dicapai pada toe-off. Tindakan ini menandai inisiasi ayunan

–          lutut, gerakan pada sendi lutut terbatas pada bidang sagital. Puncak ekstensi lutut adalah pada saat midstance, sedangkan puncak fleksi saat akhir fase mengayun.

^–                     paha, gluteus maksimus berperan dalam perubahan dari fleksi ke ekstensi serta mencegah fleksi paha berlebihan. Fleksi paha terjadi akibat kontraksi otot illiopsoas, rectus femoris, dan sartorius.Fleksi paha menandakan perpindahan dari fase berdiri ke mengayun.³

C.    Gaya Berjalan Patologis

Gaya berjalan akan berubah apabila salah satu sistem yang mendukungnya mengalami gangguan. Patofisiologi secara umum adalah²:

–          Gangguan penglihatan, apabila mata seseorang ditutup atau kehilangan penglihatannya, orang tersebut akan berjalan dengan langkah yang pendek, tangan dalam posisi ke depan atau fleksi(untuk mencegah tabrakan), goyangan tubuh berkurang, serta terjadi sedikit kekakuan

–          Vestibulopati, fase berjalan tidak menetap dan kehilangan keseimbangan. Orang yang mengalami vestibulopati tidak dapat berlari atau mengubah arah jalannya tiba-tiba. Pasien gangguan ini dapat didiagnosis dengan tes fungsi labirin(caloric and rotational testing, electronystagmography, and posture platform testing). Penyebab vestibulopati yang sering adalah akibat obat dan zat toksik, serta penuaan.

–          Hilangnya deteksi propioseptif, pasien dengan kelainan ini berjalan dengan tangan sedikit ke depan, badan bungkuk, rentang kaki lebar dan irregular, langkah tidak sama, dan terjadi goyangan pada tubuh. Apabila tubuh dimiringkan maka badan pasien akan jatuh dan tidak dapat bangun sendiri. Selain itu juga ditemukan Romberg sign, yaitu ketika pasien menutup mata maka badannya langsung jatuh.

Berikut ini adalah beberapa jenis kelainan gaya berjalan(tabel 1):

1. Cerebellar Gait

Pada kelainan sereberum terlihat rentang kaki yang lebar, langkah tidak mantap dan regular, serta adanya belokan. Selain itu langkah yang terjadi tidak seperti yang diperkirakan, terkadang lebih pendek atau jauh. Pasien mengkompensasi dengan memendekkan langkahnya atau menjaga kedua kakinya tetap di tanah. ²

Pada ataksia cerebellar, ketidakseimbangan dan goyangan batang tubuh menjadi lebih terlihat saat pasien berdiri dari duduknya atau mengubah arah jalan. Pasien ataxia cerebellar tidak memiliki keluhan ketidakseimbangan atau vertigo.Pada pasien ini terdapat tanda Romberg. Pola jalan cerebellar terjadi pada multiple sclerosis, tumor serebelar(terutama pada vermmis), stroke, dan degenerasi cerebellum.²

Tabel 1. Beberapa Gaya Berjalan Patologis dan Ciri-cirinya

2. Gaya Berjalan Mabuk/Terhuyung-huyung

Gaya berjalan ini terlihat pada orang yang sedang mabuk akibat alcohol, obat sedatif, dan antiepilepsi. Orang yang mabuk tersebut berjalan sempoyongan, sedikit maju mundur, dan setiap gerakan seakan-akan kehilangan keseimbangan. Pada kondisi ini juga tidak terdapat control batang tubuh dan kaki yang baik, sehingga terlihat langkahnya ireguler dan tidak pasti. Kondisi ini mirip dengan cerebellar gait, perbedaannya adalah pada mabuk tidak terlihat usaha orang tersebut untuk memperbaiki keseimbangannya. Selain itu, pada mabuka, terlihat deviasi jauh dari geris lurus jalannya, sedangkan pada cerebellar gait pasien cenderung melangkah rapat untuk mempertahankan keseimbangannya dan benar-benar kehilangan keseimbangan apabila badan terlalu miring.²

3. Gaya Berjalan Ataksia Sensorik

Pada gangguan sensorik posisi sendi dan otot, pasien tidak dapat mebayangkan posisi tubuhnya. Pada pasien ini terlihat langkah kasar dan menghentak tanah. Langkah juga jauh untuk mempertahankan keseimbangan. Pasien terlihat sangat memperhatikan kaki dan tanah. Pada kasus ini juga ditemukan tanda Romberg positif. Ataksia sensorik dapat disebabkan oleh tabes dorsalis(paling sering), ataxia Fredereich, multiple sclerosis, kompresi korda spinalis, defisiensi vitamin B12, dll.²

4. Foot-Drop Gait(Equine/Steppage Gait)

Gaya berjalan foot drop disebabkan paralisis otot pretibial dan peroneal. Akibatnya terjadi ketidak mampuan untuk melakukan dorsofleksi kaku. Pada saat berjalan terlihat fleksi paha yang berlebihan, langkah yang sama, dan jempol yang menapak tanah. Gaya berjalan ini dapat disebabkan oleh kerusakan saraf peroneal atau L5. ²

5. Gaya Berjalan Hemiplegik/Paraplegik

Pada hemiplegia tidak terjadi fleksi yang bebas pada paha, lutut, dan engkel. Tungkai cenderung melakukan sirkumduksi, sedangkan kaki seperti menggores lantai. Ciri lainnya adalah adanya suara scuffing yang ritmik dan lambat. Lengan yang mengalami hemiplegic biasanya dalam kondisi fleksi dan tidak mengayun normal.

Pada paraplegic tungkai, terlihat tungkai kaku dan lambat, serta adanya hambatan gerak dip aha dan lutut. Tungkai sedikit mengalami ekstensi dan paha sangat teradduksi. Langkah regular dan pendek. Pasien memerlukan usaha keras untuk maju.²

6. Gaya Berjalan Parkinsonism

Pada parkinsonism ciri utama gaya berjalan adalah adanya akselerasi yang involunter. Ciri lainnya adalah hilangnya ayunan tangan, terhenti saat ada hambatan di jalan, tergesa-gesa saat memulai langkah. Untuk membantu diagnosis dapat mencari ciri parkinsonism lainnya, yaitu tremor, dan ekspresi wajah  mask-like.²

7. Gaya Berjalan Lanjut Usia

Pada orang lanjut usia terjadi penurunan kemampuan umum berjalan, baik kekuatan, kecepatan, dan kelancaran/keindahan pola gerakan. Postur orang tersebut sedikit bungkuk. Posisi kaki melebar dan langkah memendek. Perubahan utama lainnya adalah ketidakmampuan untuk mengompensasi perubahan postur yang tiba-tiba, sehingga sering jatuh apabila ada halangan di jalan. Penyebab pasti perubahan gaya berjalan pada orang lanjut usia tidak diketahui, tetapi diperkirakan adanya peranan hilangnya neuron akibat penuaan. Faktor lainnya yang berperan adalah penuaan pada otot, tulang dan sendi. ²

Daftar Pustaka

1. Anthony DC, Frosch MP, Girolami UD. 2010. Chapter 27: Peripheral Skeletal Muscle; in: Kumar V, et.al. Robbins’ and Cotran’s Pathologic Basis of Disease. Philadelphia: Saunders. 8^th ed.[ebook]
2. Ropper AH, Samuel MH. 2009. Chapter 7: Disorder of Stance and Gait. In: Adams’ & Victor’s Principles of Neurology. New York: McGraw Hill. 9^th ed.[ebook]
3. Bogey R. Gait Analysis. MedScape.2009.[diakses 2011 Desember 14]. diakses dari: http://emedicine.medscape.com/article/320160-overview#aw2aab6b4

Originally posted 2016-10-20 15:33:33.