Sindrom steven johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata (trias kelainan). Keadaan umum penderita dapat bervariasi dari ringan sampai berat (bahkan dapat soporous hingga koma). Pada kulit, dapat muncul eritema, vesikel/bula maupun purpura.
| Sindrom steven johnson saat ini kejadiannya relatif meningkat. Salah satu penyebab dari sindrom ini adalah alergi obat (50%) sementara masa sekarang obat-obatan semakin mudah diperoleh secara bebas. Obat-obatan yang paling sering diduga sebagai pencetus alergi adalah analgetik/antipiretik (45%), karbamazepin (20%), dan jamu (13,3%). Sebagian besar jamu dibubuhi oleh obat. Obat lain yang diduga juga mencetuskan alergi antara lain amoksisilin, kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson, dan adiktif. SSJ dapat berakibat fatal sehingga tatalaksana segera perlu dilakukan.Pada SSJ, terjadi hipersensitivitas tipe II atau sitolitik. Sasaran utama pada sindrom ini ialah kulit berupa destruksi keratosit. Terjadi aktivitas sel T (termasuk CD4 dan CD8), IL-5 dan sitokin lain meningkat. CD4 terutama berada pada dermis sedangkan CD8 pada epidermis. KEratinosit epidermal mengekspresi ICAM-1, ICAM-2 dan MHC II. Sel langerhans tidak ada atau sedikit. TNF gama di epidermis meningkat. Anak-anak di bawah usia 3 tahun belum memiliki imunitas yang berkembang sehingga jarang dijumpai SSJ. | [adsenseyu7] |
Komplikasi paling sering dari kelainan ini adalah bronkopneumonia (pada 16% kasus). Komplikasi lain di antaranya adalah kehilangan cairan atau darah, gangguan keseimbangan elektrolit, dan syok. pada mata, dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.
Diagnosis banding dari SSJ adalah NET. Pada NET, terdapat tanda khas berupa epidermiolisis.
Pengobatan:
Prinsip utama dari tatalaksana adalah jauhi ‘alergen’. Prednison 30-40 mg sehari dapat diberikan. Pengaturan penggunaan kortikosteroid merupakan tindakan menyelamatkan nyawa. Penggunaan obat kortikosteroid, untuk life shaking, dapat diberikan secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x5 mg sehari.
Pasien dengan SSJ yang berat dirawat inap dan dapat diberikan deksametason 6×5 mg secara IV. Selanjutnya, obat diturunkan setelah 2-3 hari (setelah masa krisis terlewati). Dosis diturunkan secara tappering off. Pengobatan dihentikan setelah sekitar 10 hari.
Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid dapat diberikan diet rendah garam dan tinggi protein karena kortikosteroid bersifat katabolik. Jika terjadi penurunan kadar kalium setelah seminggu, dapat diberikan KCl 3×500 mg.
Untuk mencegah adanya infeksi karena penurunan imunitas pada pemberian kortikosteroid, antibiotik dapat diberikan. Antibiotik tersebut di antaranya adalah siprofloksasin (2×400 mg IV), klindamisin (2×600 mg IV). Seftriakson dosis 2 gram IV sehari 1×1 juga dapat digunakan.
Pada kasus SSJ, perlu diperhatikan adanya pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit, dan nutrisi. Hal ini terutama karena pasien sukar dan sulit menelan akibat lesi di mulut dan tenggorokan serta penurunan kesadaran. Untuk itu, infus dapat diberikan misal dekstrosa 5%, NaCl 9% dan RL dengan perbandingan 1:1:1 yang diberikan tiap 8 jam.
Jika dalam dua hari tidak ada perbaikan dengan terapi tersebut, transfusi darah dapat diberikan sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut. Transfusi ini dapat memberikan efek whole blood, imunorestorasi.
Indikasi transfusi darah poada SSJ dan NET:
1. Belum ada perbaikan setelah 2 hari pengobatan dengan kortikosteroid dosis adekuat (30 mg deksametason untuk SSJ dan 40 mg untuk NET).
2. Terdapat purpura generalisata
3. Terdapat leukoplakia.
pada kasus purpura yang luas, vitamin C 500 mg atau 1000 mg sehari IV. Meski terapi topikal tidak terlalu penting dibandingkan terapi sistemik, pada daerah yang erosi dan ekskoriasi dapat diberikan krim sulfadiazin-perak. Untuk lesi di mulut dapat diberikan kenalog orabase dan betadine gargle. Pada bibir dapat nampak krusta tebal kehitaman yang dapat diberi emolien, misalnya krim urea 10%.
Referensi:
Djuanda A, Hamzah M. Sindrom Stevens-Johnson. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta: Badan Penerbit FKUI; 2013. p. 163-5.
Originally posted 2016-10-23 12:41:58.