Pada janin, sebagian besar darah arteri pumonalis mengalir melalui duktus arteriosus ke aorta.¹ Biasanya duktus arteriosus tetap terbuka selama beberapa jam sesudah lahir. Normalnya duktus arteriosus akan menutup dalam 10-15 jam setelah kelahiran. Mekanisme penutupan ini tidak seluruhnya dimengerti, tetapi beberapa faktor yang diduga berperan adalah kadar oksigen arterial, kadar prostaglandin, genetik, dan faktor lain yang belum diketahui. Faktor-faktor tersebut menyebabkan nekrosis seluler pada dinding duktus arteriosus yang akan diikuti dengan konstriksi otot dinding duktus pada tahap berikutnya. Konstriksi ini akan menutup lumen duktus sehingga aliran darah dari aorta ke arteri pulmonalis tertutup.²

Duktus arteriosus paten (PDA) adalah terbukanya duktus arteriosus yang secara fungsional menetap beberapa saat setelah lahir. Penutupan fungsional duktus normalnya terjadi segera setelah lahir. Akan tetapi, pada bayi yang lahir prematur ada juga duktus yang baru menutup setelah enam minggu. Bila duktus tetap paten ketika resistensi vaskular pulmonal menurun, darah aorta akan berpindah ke arteri pulmonalis.² Pada bayi pasien pasien PDA yang lahir cukup bulan, dinding duktus kekurangan lapisan endotelial mukoid dan muskular media. Pada bayi prematur, PDA biasanya memiliki struktur normal. Oleh karena itu, PDA yang bertahan lebih dari 1 minggu pada bayi yang lahir cukup bulan jarang menutup secara spontan ataupun dengan intervensi farmakologi, sedangkan jika terapi farmakologi atau intervensi bedah dini tidak dibutuhkan pada bayi prematur, penutupan spontan terjadi pada kebanyakan kasus.¹

Epidemiologi^1,2

PDA adalah cacat jantung kongenital kelima yang paling sering ditemukan atau 8-10% dari seluruh kasus cacat jantung kongenital. Di Amerika Serikat, diperkirakan bahwa dari 1000 kelahiran hidup ditemukan 1 kasus PDA. Perbandingan pada anak perempuan dan laki-laki adalah 2:1, dan kasus cenderung meningkat pada saudara pasien. Sekitar 75% kasus terjadi pada bayi yang lahir dengan berat badan <1200 gram dan sering bersamaan dengan penyakit jantung kongenital lain. PDA ditemukan pada 10% pasien dengan kelainan jantung kongenital lain dan sering memiliki peranan penting dalam menyediakan aliran darah pulmonal ketika aliran dari ventrikel kanan bersifat stenotik atau atretik. Selain itu, PDA juga dapat menyediakan aliran darah sistemik pada koarktasio aorta, misalnya.

Etiologi²

Prematuritas dianggap sebagai penyebab terbesar timbulnya PDA. Pada bayi prematur, gejala cenderung timbul sangat awal, terutama bila disertai dengan sindrom distres pernapasan. PDA juga lebih sering terdapat pada anak yang lahir di daerah pegunungan. Hal ini terjadi karena adanya hipoksia yang menyebabkan duktus gagal menutup. Penyakit campak jerman (rubella) yang terjadi pada trimester I kehamilan juga dihubungkan dengan terjadinya PDA walaupun mekanismenya belum diketahui. Diduga infeksi rubella mempunyai pengaruh langsung terhadap jaringan duktus.

Patofisiologi¹

Karena tekanan aorta lebih tinggi, darah berpindah dari kiri ke kanan melalui duktus, dari aorta ke arteri pulmonalis. Tingkat aliran bergantung pada ukuran duktus dan rasio vaskular pulmonal dengan sistemik. Pada kasus yang ekstrem, 70% curah ventrikel kiri dapat berpindah melalui duktus ke sirkulasi pulmonal. Bila PDA berukuran kecil, tekanan pada arteri pulmonalis, ventrikel kanan, dan atrium kanan akan normal. Bila PDA berukuran besar tekanan arteri pulmonalis dapat meningkat ke level sistemik, baik pada sistol maupun diastol. Pasien dengan PDA berukuran besar berisiko tinggi mengalami penyakit vaskular pulmonal bila tidak dioperasi. Tekanan nadi melebar karena aliran darah berpindah ke arteri pulmonalis selama diastol.

Klasifikasi²

Klasifikasi PDA ditentukan berdasarkan perubahan anatomi jantung bagian kiri, tahanan arteri pulmonal, saturasi oksigen, dan perbandingan perbandingan sirkulasi pulmonal dan sistemik.

Tingkat I

Umumnya pasien PDA tingkat I tidak bergejala. Pertumbuhan dan perkembangan fisik berlangsung dengan baik. Pada pemeriksaan EKG dan foto polos dada tidak ditemukan pembesaran jantung.

Tingkat II

Pasien sering menderita infeksi saluran napas, tetapi pertumbuhan fisik masih sesuai dengan umur. Peningkatan aliran darah ke sirkulasi pulmonal dapat terjadi sehingga timbul hipertensi pulmonal ringan. Umumnya pada pasien yang tidak tertangani dengan baik pada tingkat ini PDA akan berkembang menjadi tahap III atau IV.

Tingkat III

Infeksi saluran napas makin sering terjadi. Pertumbuhan anak biasanya terlambat; pada pemeriksaan, anak tampak kecil tidak sesuai umur dengan gejala-gejala gagal jantung. Nadi memiliki amplitudo yang lebar. Jika melakukan aktivitas, pasien akan mengalami sesak napas yang disertai dengan sianosis ringan. Pada pasien dengan duktus berukuran besar, gagal jantung dapat terjadi pada minggu pertama kehidupan. Pada foto polos dada dan EKG ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dan atrium kiri serta hipertrofi ventrikel kanan ringan. Suara bising jantung dapat didengar di antara sela iga 3 dan 4.

Tingkat IV

Keluhan sesak napas dan sianosis semakin nyata. Tahanan sirkulasi paru lebih tinggi daripada tahanan sistemik sehingga aliran darah di duktus berbalik dari kanan ke kiri. Foto polos dada dan EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri, atrium kiri, dan ventrikel kanan. Kondisi pasin ini disebut sindrom Eisenmenger.

Manifestasi Klinis¹

PDA berukuran kecil biasanya tidak menimbulkan gejala apapun. PDA yang besar akan mengakibatkan gagal jantung, mirip dengan yang ditemukan pada bayi dengan VSD besar. Retardasi pertumbuhan fisik dapat merupakan manifestasi utama pada bayi dengan shunt besar. PDA besar akan menyebabkan tanda-tanda fisik mencolok yang disebabkan oleh tekanan nadi yang melebar, dengan yang paling menonjol, tekanan nadi perifer yang melompat. Jantung biasanya berukuran normal jika ukuran duktus kecil dan membesar jika ukuran PDA besar. Impuls apikal biasanya menonjol dan seperti bergelombang (heaving).

Thrill, biasanya teraba maksimal di sela iga 2 kiri, sering muncul dan dapat menjalar ke klavikula kiri, batas sternum kiri, atau apeks. Thrill biasanya bersifat sistolik namun dapat pula terdengar pada seluruh siklus jantung. Murmur continuous klasik yang muncul sering dikatakan menyerupai suara mesin atau petir. Murmur ini terjadi segera setelah S1, mencapai intensitas maksimal pada akhir sistol, dan melemah pada akhir diastol. Murmur dapat terletak di sela iga 2 kiri, atau menjalar ke batas sternum kiri atau klavikula kiri. Saat resistensi vaskular pulmonal meningkat, komponen diastolik murmur dapat menjadi kurang menonjol atau bahkan tidak ada. Pada pasien dengan shunt kiri ke kanan yang besar, murmur mid-diastolik bersuara rendah pada katup mitral dapat terdengar di apeks sebagai akibat dari peningkatan aliran darah di katup mitral.

Prognosis dan Komplikasi¹

Pasien dengan PDA kecil dapat hidup normal dengan sedikit atau tanpa gejala jantung apapun, namun gejala akhir dapat timbul. Penutupan duktus secara spontan setelah masa bayi sangat jarang. Gagal jantung paling sering terjadi pada awal masa bayi saat ukuran duktus besar. Endarteritis dapat terjadi pada berbagai umur. Emboli paru atau sistemik juga dapat terjadi. Komplikasi yang jarang meliputi dilatasi aneurismal dari arteri pulmonalis atau duktus, kalsifikasi duktus, trombosis noninfektif duktus dengan embolisasi, dan emboli paradoksikal. Hipertensi pulmonal (sindrom Eisenmenger) biasa timbul pada pasien PDA besar yang tidak dioperasi.

Disusun oleh Liana Srisawitri

DAFTAR PUSTAKA

¹Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson textbook of pediatrics. 18^th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007.

²Silalahi C, Wahab AS. Duktus arteriosus paten. Dalam: Wahab AS. Kardiologi anak: penyakit jantung kongenital yang tidak sianotik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2006.p.69-76.

Originally posted 2016-10-22 14:50:55.