Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC)
Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) merupakan abnormalitas aliran dari dimana keempat vena pulmonalis mengalir menuju vena sistemik atau atrium kanan baik dengan atau tanpa obstruksi vena.
Darah dari vena pulmonalis dan aliran sistemik tercampur di dalam atrium kanan. Defek atrium atau foramen ovale penting sebagai output pada ventrikel kiri baik pada fetus maupun sirkulasi bayi baru lahir.
Embriologi
Pada hari ke-25 hingga 27, hubungan antara vena pulmonary tetap terjadi dengan superior vena cava, dan sistem portal. Dan tidak terdapat hubungan dengan atrium kiri.
Pada hari ke 27-29 kehamilan, vena pulmonalis primitif muncul sebagai cikal bakal endoteliat dari sinus venosus. Dan pada hari ke-30 terjadilah hubungan antara vena pulmonalis primitif dengan pleksus vena pulmomalis. Vena pulmonalis komunis membesar dan terjadi hubungan dengan atrium kiri sehingga vena pulmonalis yang merupakan bagian pleksus splanknik perlahan putus hubungan dengan vena kardinal dan umbilikovitelline.
Terjadinya defek berawal saat terjadinya kegagaln dari vena pulmonalis komunis untuk berhubungan dengan pleksus vena pulmonalis yang menyebabkan terjadinya persistensi dari koneksi vena lainnya untuk tetap berhubungan dengan superior vena cava, dan vena umbilikoviteline.
Kegagalan pembentukan septum primum serta septum untuk sinus venosus juga menyebabkan adanya hubungan abnormal antara vena pulmonalis dan atrium kanan. Gagalnya kerjasama vena pulmonalis inilah yang menyebabkan terbentuknya membran cor triatrium seperti stenosis pada vena pulmonalis komunis.
Karena seluruh vena pulmonalis kembali terhubung dengan sistem vena sistemik, atrium dan ventrikel kanan yang membesar, dan jika obstruksi pada vena pulmonalis maka akan terjadi hipertrofi ventrikel kanan.
Adanya defek septal atrium atau foramen ovale, berfungsi vital dalam menjaga output pada ventrikel kiri. Dan karena umumnya pasien terdiagnosis segera pada awal kelahiran, duktus arteriosus sering ditemukan.
Obstruksi vena pulmonalis dapat terjadi di banyak lokasi. Tapi sering terjadi di:
Supracardiac connections: Obstruksi terjadi pada pangkal vena asendens antara arteri pulmo kiri dan bronkus kiri.
Cardiac connections : Obstruksi pada vena pulmo jarang terjadi namun terjadi pada vena komunis yang menuju ke sinus koronaria.
Patofisiologi
Pasien dengan TAPVC rentan mengalami patent foramen ovale yang menyebabkan adanya aliran transatrial. Jika tidak terdapat obstruksi vena pulmonalis, aliran darah pulmo akan meningakt dan saturasi oksigen dapat dipertahankan. Dan adanya gagal jantung sebelah kanan merupakan bukti dari kelainan ini.
Medical Care
Tindakan operasi pada pasien total anomalous pulmonary venous connection merupakan pilihan terbaik. Pada pasien bayi, stabilisasi dilakukan dengan ventilasi mekanis, perbaikan asidosis, inotropik, dan prostaglandin E1 untuk patent ductus arteriosus.
Nitric oxide berguna sebagai dilator pulmonalis pasien pasca operasi. magnesium sulfate juga dapat digunakan. Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) berguna namun jarang digunakan. Transesophageal echocardiography digunakan intraoperatif pada pasien dengan pulmonary vein obstruction.
Surgical Care
Tujuan dari operasi adalah untuk mengembalikan arah aliran vena seluruhnya ke atrium kiri. Pada pasien dengan supracardiac atau infracardiac connection.
Medikasi
Pada pasien baru lahir dengan TAPVC umumnya terjadi edema paru dengan peningkatan arteri pulmonalis dan resistensi vena. Edema paru diatasi dengan operasi, dan pre-operatif maupun post-operatif dapat diberikan ventilasi tinggi oksigen (FIO2) dan diuretic.
Patologi
TAVC terjadi jika terdapat terminasi aliran pada vena sistemik dan atrium kanan. Normalnya, ruang jantung berkembang menjadi atrium kiri tempat muara vena pulmonalis kiri. Jika hubungan ini tidak terbentuk,maka salah satu pembuluh embriologik primitif akan tetap bertahan dan menyebabkan aliran dari paru langsung.
Obstruksi vena pulmonalis terjadi pada semua kasus infradiaphragmatic connection.
COARCTATION OF THE AORTA
Penyempitan atau konstriksi sepanjang lumen aorta terutama pada distal arteri subklavia kiri dekat dengan insersi ligamentum arteriosum. Manifestasi klinis tergantung dari letak dan panjang obstruksi.Kelainan yang menyertai umumnya terjadi pada katup bicuspid.
Coarctation umumnya asimptomatik.Gejala yang menyertai sakit kepala, epistaxis, cepat lelah saat olahraga, dan ekstrimitas dingin.
Embriologi
CoA berasal dari defek yang terjadi pada pembuluh darah media selama perkembangan arkus aorta ke-4 dan ke-6. Terdapat dua teori yang menjelaskan mekanisme ini
- The ductus tissue theory. Postulat ini menjelaskan bahwa otot halus duktus migrasi menuju area periduktus dan menyebabkan terjadinya konstriksi dan penyempitan lumen aorta. Secara klinis, coarctation terjadi disertai dengan patent ductus arteriosus.
- The haemodynamic theory. Teori ini menyebabkan berkurangnya aliran darah yang menyebabkan terhambatnya perkembangan istmus aorta. Hal inilah yang menyebabkan perkembangan coarctation
Adanya gangguan jaringan elastis terjadi pada duktus dan ligamentum flavum, pada distal coarctation.
Patologi
Coarctation of the aorta is a discrete narrowing of the distal segment of the aortic arch.
Karakteristik lesi berupa deformitas pada aorta yang menyebabkan adanya penyempitan dan kolateral. Abnormalitas utama juga berupa hipertrofi ventrikel kiri.Pada anak-anak, juga terdapat fibroelastosis ventrikel kiri.Di luar coarctation, terdapat batasan terlokalisasi berupa jet lesion. Mereka terbagi menjadi bagian sistem anterior dan posterior dengan anterior sistem berasal dari arteri mamariainterna dan arteri epigastrik untuk suplai darah ekstrimitas bawah.Sedangkan sistem pesterior terhubung dengan arteri intercostal untuk suplai darah ke daerah visceral.
Komplikasi
Defek terkait berupa hipoplasia tubular pada arkus aorta, PDA, VSD, dan stenosis aorta.
Fisiologi abnormal
Kasus yang terjadi umumnya terjadi peningkatan diastolic dan sistolik pada tekanan di atas coarctation. Daerah di bawah coarctation, tekanan sistolik lebih rendah daripada ekstrimitas atas, dan tekanan diastolic sedikit di bawah normal. Mekanisme hipertensi pada ekstrimitas atas melibatkan peningkatan resistensi aliran aorta yang diakibatkan coarctation, penurunan kapasitas dan distensibilitas pembuluh darah.
Patofisiologi
Terbentuknya coarctation juga dipengaruhi oleh defek atau malformasi pembuluh media. Hal ini menyebabkan terjadinya pembentukan pelipatan posterior yang akan terjadi sepanjang lumen aorta. Lesi atau defek biasanya panjang, segmental, dan diskret.
Gejala Klinis
Anak yang lahir dengan coarctation umumnya mengalami gagal jantung pada bulan pertama. Sekitar 50% mengalami gangguan VSD dengan obstruksi pada ventrikel kiri. Dan sekitar 45% anak Turner syndrome mengalami coarctation.
Umumnya pada mengalami dyspnea, kesulitan saat makan, dan berat badan yang sulit naik. Dan saat masa kanak, mereka sering mudah lelah terutama pada ekstrimitas bawah saat berlari. Pada VSD signifikan, ahli bedah umumnya digantikan arteri pulmonalis. Dan dengan adanya VSD, gangguan coarctation dapat dikompensasi.
Gejala klinis jangka panjang
Pasien dengan coarctation harus diikuti riwayat kesehatannya. Hipertensi residual banyak terjadi dan pada pasien dengan coarctation yang cukup parah hingga menunjukkan sistolik 20 mmHg. Diagnosis pada pasien anak sering terlambat diketahui hingga berupa gagal jantung, dan pada orang tua berupa hipertensi.
Daftar Pustaka
- Burke AP. Pathology of Rheumatic Heart Disease. Diunduh dari : http://emedicine.medscape.com/article/1962779-overview.
- Libby, Bonow, Mann, Zipes. Braunwauld’s Heart Disease. Ed 8th. Vol. 1. Saunders Elsevier: Massachusetts. P.2079.
- Jenkins NP, Ward C; Coarctation of the aorta: natural history and outcome after surgical treatment. QJM. 1999 Jul;92(7):365-71.
- Allen D Wilson, MD. Total Anomalous Pulmonary Venous Connection Medication. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/899491-medication.
- Sandy N Shah, DO. Aortic Coarctation. Diunduh dari: http://emedicine.medscape.com
Originally posted 2016-10-18 17:18:13.