Sarkoma adalah kelompok tumor yang berasal terutama dari mesoderm, tetapi dapat berasal dari ektoderm yaitu tumor sistem saraf perifer. Sarkoma merupakan tumor yang jarang, terhitung kurang dari 1% dari seluruh kanker pada dewasa, dan 7% kanker pada anak-anak. Sarkoma terbagi menjadi sarkoma jaringan lunak, sarkoma tulang (osteosarkoma dan kondrosarkoma), Sarkoma Ewing, dan tumor neuroektodermal primitif perifer. Lokasi primer sarkoma berasal dari ekstremitas (59%), dan lokasi lainnya: batang tubuh (19%), retroperitoneum (13%), kepala dan leher (9%).¹

Jenis histologi sarkoma jaringan lunak pada dewasa yang paling sering adalah malignant fibrous histiocytoma (28%), leiomyosarcoma (12%), liposarcoma (15%), synovial sarcoma (10%), and malignant peripheral nerve sheath tumors (6%). Sedangkan pada anak-anak, sarkoma jaringan lunak tersering adalah rhabdomiosarkoma.

Untuk tatalaksana, tujuan utama dari tatalaksana multimodalitas adalah kesembuhan, dan bila tidak mungkin, maka paliasi gejala. Bila memungkinkan, pasien dengan massa jaringan lunak dalam harus dirujuk, bahkan sebelum dilakukan biopsi, ke pusat tatalaksana tersier yang memiliki pelayanan spesialistik multidisiplin termasuk onkologis (dari berbagai disiplin: medis, anak), bedah, dan radioterapi, patologis, dan lain-lain.²

Sarkoma jaringan lunak mengambil 7-8% dari keseluruhan kanker pada anak-anak, sekitar 600 kasus baru/tahun. Berhubungan dengan otot skeletal, rhabdomiosarkoma adalah tumor jaringan lunak tersering pada anak-anak <15 tahun, dan tumor ini dapat muncul pada tempat apapun yang memiliki otot lurik. Tumor ini bermanifestasi sebagai massa yang membesar tanpa nyeri (painless enlarging mass). Sekitar 30% muncul pada regio kepala dan leher, 25% pada sistem genitourinari, dan 20% di ekstremitas. Sekitar 15-20% kasus telah metastasis pada saat pertama kali pemeriksaan, dan paling banyak melibatkan paru.

Rhabdomiosarkoma diklasifikasi sebagai tumor sel-bulat kecil (small round-cell tumor) yang menunjukkan diferensiasi otot pada pemeriksaan mikroskop cahaya dan analisis imunohistokimia. Dua subtipe histologi rhabdomiosarkoma: subtipe embrional (70%) dan subtipe alveolar (20%).

Reseksi bedah komplit adalah terapi pilihan pada rhabdomiosarkoma dengan mempertahankan fungsi dan kosmetik. Pasien yang dapat menjalani reseksi dengan margin-negatif dan margin-mikroskopik dapat menjalani terapi sistemik yang kurang intensif dengan angka kelangsungan hidup secara umum mencapai 90%. Temuan terakhir melaporkan kemoterapi dapat secara adekuat mengontrol tumor tanpa terapi lokal tambahan lain pada tumor yang tidak dapat direseksi.

Tidak seperti sarkoma jaringan lunak lain, rhabdomiosarkoma memiliki kecenderungan metastasis melalui KGB, terhitung 20-30% letak ekstremitas, nodus paratestikular, dan prostat. Sampling nodus limfe dan sentinel nodus limfe mapping telah banyak digunakan untuk mengevaluasi status nodus regional pada anak dengan rhabdomiosarkoma.

Regimen kemoterapi yang ditemukan paling aktif melawan rhabdomiosarkoma termasuk vincristine, actinomycin D, dan cyclophosphamide. Terapi radiasi diberikan untuk hampir semua pasien dengan penyakit residu mikroskopik setelah reseksi (grup II berdasarkan intergroup rhabdomyosarcoma study group).

Prognosis pada anak dengan rhabdomiosarkoma berhubungan dengan letak tumor, surgical-pathologic grouping, dan histologi tumor. Kelangsungan hidup 5 tahun dan bebas-penyakit untuk semua pasien dilaporkan 65%. Kelangsungan hidup bebas-penyakit (disease-free survival rate) grup I 84%, grup II 74%, grup III 62%, grup IV 23%.¹

 Epidemiologi

Walaupun terdapat variasi subtipe histologis, sarkoma secara klinis memiliki kesamaan, dan ditentukan oleh lokasi anatomi (kedalaman/depth), derajat (grade), dan ukuran. Pola metastasis terutama melalu hematogen, metastasis melalui kelenjar limfe sangat jarang (<5%) kecuali pada subtipe sarkoma epiteloid, rhabdomiosarkoma, sarkoma clear-cell, dan angiosarkoma.¹

 Faktor risiko

Terapi radiasi eksternal telah diketahui sebagai faktor risiko sarkoma jaringan lunak, peningkatan insiden pada pasien paska radiasi sebanyak 8-50 kali lipat. Selain radiasi, riwayat trauma sering dilaporkan oleh pasien, namun belum dibuktikan terdapat hubungan kausal pada sarkoma. Saat ini diperkirakan trauma minor pada tumor yang telah ada (preexisting tumor) yang diaksentuasi oleh edema atau hematoma. Limfedema kronik juga telah diketahui berhubungan dibuktikan oleh terjadinya limfagiosarkoma paska diseksi aksila dan paska infeksi filaria. Secara genetik, sarkoma tulang dan jaringan lunak memiliki pola  perubahan gen spesifik berupa onkogen dan gen supresor tumor. Onkogen yang disebut adalah MDM2, N-myc, c-erbB2, dan kelompok ras. Translokasi kromosom yang mengenkode onkogen juga ditemukan padaEwing’s sarcoma (EWS—FLI-1 fusion), clear-cell sarcoma (EWS—ATF1 fusion), myxoid liposarcoma (TLS—CHOP fusion), alveolar rhabdomyosarcoma (PAX3—FHKR fusion), desmoplastic small round-cell tumor (EWS—WT1 fusion), dan synovial sarcoma (SSX—SYT fusion). Gen penekan tumor yang disebut adalah Rb dan p53. Mutasip53 adalah mutasi tersering tumor solid pada manusia, dan telah dilaporkan pada 30-60% tumor jaringan lunak.¹ Faktor risiko lain adalah penyakit keturunan  sindrom Li-Fraumeni dan neurofibromatosis tipe 1, blastoma peluropulmonal, sindrom Beckwith-Wiedemann, sindrom Costello, sindrom Noonan. Anak-anak yang memiliki berat lahir besar atau lebih besar dari yang diperkirakan memiliki peningkatan risiko rhabdomiosarkoma embrional. Namun, pada hampir semua kasus, penyebab rhabdomiosarkoma tidak diketahui.^1,2,6

 Penilaian Awal

Gambaran klinis

Sarkoma jaringan lunak paling sering datang dengan massa asimptomatik. Biasanya ukurannya berhubungan dengan lokasi tumor. Tumor yang lebih kecil biasanya terletak pada ekstremitas distal, sedangkan pada ekstremitas proksimal dan retroperitoneum dapat tumbuh cukup besar sebelum disadari pasien. Sering kali massa pada ekstremitas pada lokasi yang sama setelah kejadian traumatik. Sarkoma jaringan lunak sering kali tumbuh dengan pola sentrifugal dan menekan jaringan sekitar. Jarang, penekanan pada tulang atau berkas neurovaskular menimbulkan nyeri, edema, atau pembengkakan. Sarkoma jaringan lunak retroperitoneal hampir selalu ditemukan sebagai massa asimptomatik yang besar, jarang pasien datang dengan gejala obstruksi gastrointestinal atau gejala neurologis yang berhubungan dengan kompresi saraf lumbal atau pelvis.

Diagnosis banding massa jaringan lunak termasuk lesi jinak seperti lipoma, limfangioma, leimioma, dan neuroma; lesi ganas lain seperti karsinoma primer atau metastasis, melanoma, atau limfoma.¹

 Pencitraan diagnostik

Pencitraan radiologis sebelum tatalaksana bertujuan untuk mencari perluasan tumor secara lokal, menentukan stadium keganasana, membantu biopsi perkutaneus, dan membantu diagnosis tumor jaringan lunak (jinak atau ganas, derajat rendah atau tinggi). Pencitraan juga penting untuk monitoring perubahan tumor paska tatalaksana, terutama kemoterapi preoperatif atau radioterapi, dan juga mendeteksi rekurensi paska reseksi.¹

Radiografi dada harus dilakukan untuk pasien dengan sarkoma primer, dengan tujuan untuk menilai metastasis paru. Untuk pasien dengan lesi derajat tinggi (high grade lesion) atau tumor lebih dari 5 cm (T2), CT dada harus dipertimbangkan. Baik USG maupun CT dapat membantu dalam memandu aspirasi jarum halus atau biopsi core untuk diagnosis inisial atau rekurensi.¹

CT lebih baik dalam mengevaluasi sarkoma retroperitoneal, sedangkan MRI lebih baik untuk sarkoma ekstremitas. MRI secara tajam menggambarkan kelompok otot dan membedakan dengan tulang, struktur vaskular, dan tumor. Potongan sagital dan koronal bertujuan untuk mengevaluasi kompartemen anatomi dalam 3 dimensi. Sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas biasanya tampak sebagai massa heterogen pada MRI. MRI juga dapat digunakan untuk menilai rekurensi tumor paska pembedahan. Gambaran dasar biasanya diambil 3 bulan paska pembedahan.¹

Biopsi

1. FNAB

FNAB atau aspirasi jarum halus adalah metode yang dapat digunakan hampir semua sarkoma jaringan lunak, khususnya bila hasilnya berkorelasi dekat dengan temuan klinis dan radiologi. Namun, biopsi FNAB diindikasikan untuk diagnosis primer sarkoma jaringan lunak hanya pada pusat yang memiliki ahli sitopatologi yang berpengalaman dengan tumor ini. FNAB juga prosedur pilihan untuk mengkonfirmasi atau menyingkirkan adanya fokus metastasis atau rekurensi lokal. Bila derajat tumor esesial untuk rencana tatalaksana, maka FNAB tidak menjadi pilihan diagnosis.¹

Lesi superfisial sering ditujukan untuk biopsi FNAB dalam klinis, sedangnkan tumor yang lebih dalam membutuhkan radiologis intervensional untuk melakukan FNAB dengan bantuan USG atau CT. Akurasi diagnosis dengan FNAB untuk tumor primer bervariasi 60-96%.¹

2. Core needle biopsy

Biopsi jarum core merupakan prosedur diagnosis yang aman, akurat, dan murah untuk mendiagnosis sarkoma. Sampel jaringan diambil kemudian diperiksa dengan mikroskop elektron, analisis sitogenetik, danflow cytometry. Paduan CT dapat meningkatkan nilak keakuratan lokasi tumor, hal ini penting untuk menghindari pengambilan sampel yang nondiagnosis seperti area nekrosis maupun kistik.¹

3. Biopsi insisi

Biopsi inisisi diindikasikan untuk tumor dalam atau tumor superifisial dengan ukuran >3 cm. Insisi biopsi harus dilakukan secara longitudinal pada ekstremitas agar lebar eksisi lokal meliputi letak biopsi, skar, dan tumor en bloc. Mandat lain adalah hemostasis harus adekuat pada saat biopsi untuk menghindari penyebaran sel tumor ke jaringan sekitarnya akibat hematom.¹

 Klasifikasi patologi

Beberapa ahli menyatakan bahwa klasifikasi patologis sarkoma jaringan lunak memiliki nilai prognosis yang lebih signifikan daripada derajat tumor . Tumor dengan potensi metastasis terbatas termasuk desmoid, lipoma atipikal (dikenal sebagai liposarkoma diferensiasi baik), dermatofibrosarkoma menonjol (protuberans), dan hemangioperisitoma. Tumor dengan risiko penyebaran metastasis sedang biasanya memiliki komponen miksoid dan termasuk liposarkoma miksoid, histiositoma fibrosa malignan miksoid, dan konrosarkoma ekstraskeletal. Yang paling agresif dan sangat berpotensial metastasis adalah angiosarkoma, sarkoma sel jernih (clear-cell), liposarkoma dediferensiasi dan pleomorfik, leiomiosarkoma, rhabdomiosarkoma, sarkoma sinovial.¹

 Derajat dan faktor prognosis

Kriteria staging menurut American Joint Committee on Cancer untuk sarkoma jaringan lunak terdiri dari derajat histologi, ukuran dan kedalaman tumor, dan metastasis jauh atau kelenjar limfe. ¹

Derajat histologi tetap merupakan faktor prognosis terpenting untuk pasien dengan sarkoma. Gambaran yang mendefinisikan derajat adalah selularitas, diferensiasi, pleomorfik, nekrosis, dan aktivitas mitosis. Potensi metastasis 5-10% pada lesi derajat rendah, 25-30% pada lesi derajat sedang, 50-60% pada tumor derajat tinggi. Pada derajat AJCC, untuk G1-2 termasuk dalam “low-grade” sedangkan G3-4 adalah “high-grade”.

Ukuran tumor dibagi menjadi 2 grup yaitu T1 yang kurang dari 5 cm, dan T2 yang lebih dari 5 cm. Faktor prosnosis juga termasuk hubungan anatomi dengan jaringan sekitar seperti fasia, yaitu lesi “a” bila sarkoma berada di atas dari fasia superfisial, dan “b” bila tumor menginvasi atau lebih dalam dari fasia juga tumor retroperitoneal, mediastinal, dan viseral.

Metastasis pada KGB jarang (<5%), subtipe histologis termasuk rhabdomiosarkoma, sarkoma epiteloid, dan histiositoma fiborsa maligna memiliki insiden yang lebih tinggi untuk keterlibatan KGB. Adanya metastasis melalui KGB termasuk pada stadium 4.

Metastasis jauh sering muncul pada paru. Pada pasien tertetentu dengan metastasi paru dapat bertahan untuk jangka waktu yang panjang setelah reseksi secara bedah dan kemoterapi.¹

Menurut NIH, rhabdomiosarkoma terbagi menjadi 3 yaitu: low-risk, intermediate-risk, dan high-risk childhood rhabdomyosarcoma. Yang termasuk dari risiko rendah adalah salah satu dari:⁶

• Tumor embrional ukuran berapapun yang muncul dari area “menguntungkan”. Tumor tersebut dapat menetap paska pembedahan yang dapat dilihat tanpa mikroskop. Kanker dapat menyebar melalui KGB berdekatan. Area yang “menguntungkan” adalah:
  • Mata atau sekitar mata
  • Kepala dan leher (kecuali jaringan dekat otak dan sumsum tulang)
  • Kandung dan saluran empedu
  • Testis, vagina, atau uterus
  • Tumor embrional ukuran berapapun yang tidak ditemukan dari area “menguntungkan”. Tumor tersebut dapat menetap paska pembedahan yang dapat dilihat tanpa mikroskop. Kanker dapat menyebar melalui KGB berdekatan.

Rhabdomiosarkoma risiko sedang, termasuk satu dari⁶:

• Tumor embrional ukuran berapapun yang tidak ditemukan dari area “menguntungkan”. Tumor tersebut dapat menetap paska pembedahan yang dapat  dilihat tanpa atau dengan mikroskop. Kanker dapat menyebar melalui KGB berdekatan.
• Tumor alveolar ukuran berapapun yang terletak pada area “menguntungkan” atau “tidak menguntungkan”. Tumor tersebut dapat menetap paska pembedahan yang dapat  dilihat tanpa atau dengan mikroskop. Kanker dapat menyebar melalui KGB berdekatan.

Rhabdomniosarkoma risiko tinggi dapat berupa tipe embrional atau alveolar, mungkin menyebar ke KGB terdekat, dan telah menyebar ke 1 atau lebih organ yang jauh.^tiga

 Tatalaksana

Untuk sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas, pendekatan multidisiplin termasuk reseksi batas- negatif ditambah radioterapi pada tumor bed, menghasilkan kontrol lokal hingga >90%. Namun, pasien dengan sarkoma abdomen terus menunjukkan rekurensi dan kelangsungan hidup yang buruk. Secara umum kelangsungan hidup 5 tahun untuk semua stadium sarkoma adalah 50-60%. Kebanyakan pasien meninggal karena metastasis, di mana terjadi metastasis dalam 2-3 tahun dari diagnosis awal pada 80% kasus.¹

 Pembedahan

Tumor primer kecil (<5 cm) tanpa bukti metastasis jauh, ditatalaksana dengan terapi lokal terdiri dari pembedahan saja atau dengan kombinasi radiasi, bila lebar margin terbatas secara anatomis. Tipe reseksi tergantung oleh beberapa faktor termasuk lokasi, ukuran, kedalaman invasi, keterlibatan jaringan sekitar, kebutuhan skin graft atau rekonstruksi jaringan, dan keadaan klinis pasien (patient’s performance status). Pada tahun 1985, National Institutes of Health  (NIH) mengembangkan kosensus yang merekomendasikanlimb-sparing surgery  untuk kebanyakan pasien dengan sarkoma ekstremitas derajat tinggi. Namun, untuk pasien yang tidak dapat direseksi dengan prosedur limb-sparing dan mempertahankan fungsi (<5%), amputasion tetap menjadi terapi pilihan.¹

 Eksisi luas

Eksisi luas adalah terapi utama untuk sarkoma ekstremitas. Tujuan/goal dari terapi lokal ini adalah untuk mereseksi tumor dengan batas 2cm di sekitar jaringan lunak normal sekitar. Pada beberapa area anatomis, batas negatif tdiak dapat dicapai karena tumor dekat dengan struktur vital. Biopsi area atau traktus harus dilakukan en bloc pada spesimen reseksi. Dengan teknik pembedahan dan radioterapi yang modern,  angka mempertahankan tungkai dan kontrol lokal sudah lebih baik. Laporan terakhir kegagalan lokal setelah tatalaksana yang sesuai adalah 10%.

 Isolated regional perfusion

Isolated regional perfusion adalah pendekatan investigasi untuk tatalaksana sarkoma ekstremitas, yaitu sebagai alternatif limb-sparing untuk pasien yang pertumbuhan lokal cepat (locally advance) atau sebagai tatalaksana paliatif untuk kontrol lokal pada pasien yang telah metastasis jauh.

 Terapi radiasi dan sistemik

Hingga saat ini, paduan tatalaksana standar pemberian radioterapi sebagai tambahan tatalaksana pembedahan diberikan pada semua pasien dnegan tumor agresif sedang atau tinggi, ukuran berapapun. Namun, secara umum, tumor kecil (≤ 5 cm) tidak berhubungan dengan rekurensi lokal, dan terapi radiasi tidak diberikan.¹

Terapi sistemik secara umum hanya diberikan pada pasien dengan metastasis, yaitu sarkoma sel kecil (small-cell sarcoma) ukuran berapapun, atau pada tumor besar (≥5 cm), derajat tinggi, atau tumor derajat sedang yang >10 cm. Walaupun kontrol lokal sudah sangat berkembang, namun masalah metastasis dan kematian masih secara signifikan menjadi masalah pada pasien dengan sarkoma jaringan lunak risiko tinggi. Pasien yang dipikirkan berisiko tinggi meninggal karena sarkoma adalah mereka yang telah bermetastasis atau sarkoma nonekstremitas atau sarkoma ukuran >5 cm derajat sedang-tinggi (T2).¹

Respons terhadap kemoterapi tiap jenis sarkoma berbeda, ada yang sangat responsif, ada yang secara universal resisten. Hanya 3 obat : doxorubicin, dacarbazine, dan ifosfamide yang menunjukkan respons ≥20% secara konsisten pada sarkoma jaringan lunak yang lanjut.¹

Rhabdomyosarcoma

Sarkoma jaringan lunak mengambil 7-8% dari keseluruhan kanker pada anak-anak, dan rhabdomiosarkoma terhitung 50% dari keseluruhan tumor ganas jaringan lunak. Sekitar 600 kasus baru/tahun. Berhubungan dengan otot skeletal, rhabdomiosarkoma adalah tumor jaringan lunak tersering pada anak-anak <15 tahun dengan usia median adalah 4 tahun, dengan 2 puncak yaitu usia 2-6 tahun dan 15-19 tahun, dengan anak usia lebi muda lebih dominan pada kepala leher dan genitourinari, sedangkan remaja lebih dominan pada ekstremitas, trunkal, dan paratestikular. Tumor ini dapat muncul pada tempat apapun yang memiliki otot lurik. Tumor ini bermanifestasi sebagai massa yang membesar tanpa nyeri (painless enlarging mass). Sekitar 30% muncul pada regio kepala dan leher (10% pada orbita) termasuk parameningeal, nasal, faring; 25% pada sistem genitourinari termasuk kandung kemih, prostat, vagina, uterus, serviks, dan paratestikular; dan 20% di ekstremitas. Sekitar 15-20% kasus telah metastasis pada saat pertama kali pemeriksaan, dan paling banyak melibatkan paru. Usia kemunculan rhabdomiosarkoma berhubungan dengan letak anatomis.^1,2

Rhabdomiosarkoma diklasifikasi sebagai tumor sel-bulat kecil (small round-cell tumor) yang menunjukkan diferensiasi otot pada pemeriksaan mikroskop cahaya dan analisis imunohistokimia. Dua subtipe histologi rhabdomiosarkoma: subtipe embrional (70%) dan subtipe alveolar (20%), literatur lain menambahkan subtipe pleomorfik.  Subtipe embrional paling sering muncul pada kepala dan leher, atau organ genital dan urinari. Subtipe embrional adalah subtipe yang paling sering. Subtipe alveolar adalah subtipe yang banyak muncul pada ekstrmitas, dada, abdomen, genital, atau anal. Subtipe alveolar biasanya muncul pada usia remaja. Subtipe anaplastik jarang muncul pada anak-anak. Klasifikasi lain membagi menjadi 6 subtipe yaitu botryoid rhabdomyosarcoma, spindle cell rhabdomyosarcoma, embryonal rhabdomyosarcoma, alveolar rhabdomyosarcoma, undifferentiated sarcoma, dan rhabdomiosarkoma dengan gambaran rhabdoid. Rhabdomiosarkoma memiliki karakteristik diferensiasi muskular yang dapat dikonfrimasi dengan hasil positif pada pewarnaan periodic-Schiff technique atau pada mikroskop elektron menunjukkan filamen intrasitoplasma dan materi Z-band, atau pewarnaan antibodi miosin, mioglobin, atau desmin.^1,2,6

Gambaran klinis rhabdomiosarkoma bermacam-macam sehubungan dengan tempat tumornya, dengan manifestasi klinis paling sering adalah massa yang terus membesar dan tidak menghilang (dapat disertai nyeri), ptosis, atau gejala neurologis (bila terletak pada paramenigeal, termasuk nyeri kepala), dan disfungsi urin/kandung kemih (hematuria, gangguan gerakan usus/having bowel movement), serta perdarahan pada hidung, tenggorok, vagina, atau rektum. Pemeriksaan diagnosis yang harus dilakukan tergantung asal tumor, tetapi evaluasi metastasis harus termasuk pencitraan dada dan CT juga aspirasi dan biopsi sumsum tulang dan radioisotope bone scintiscans. Aspirasi sumsum tulang dilaporkan positif hampir pada 10% anak yang datang pertama kali.^1,2,6

Reseksi bedah komplit adalah terapi pilihan pada rhabdomiosarkoma dengan mempertahankan fungsi dan kosmetik. Pasien yang dapat menjalani reseksi dengan margin-negatif dan margin-mikroskopik dapat menjalani terapi sistemik yang kurang intensif dengan angka kelangsungan hidup secara umum mencapai 90%. Temuan terakhir melaporkan kemoterapi dapat secara adekuat mengontrol tumor tanpa terapi lokal tambahan lain pada tumor yang tidak dapat direseksi. Algoritma tatalaksana spesifik letak dari tumor; kemoterapi, radiasi, dan reseksi tergantung dari asal dan stadium inisial. Biopsi dan insisi harus selalu direncanakan reseksi, karena percobaan yang inadekuat pada reseksi inisial pada lesi ekstremitas/trunkal, yaitu meninggalkan batas positif, dapat menimbulkan kompliasi.^1,2

Tidak seperti sarkoma jaringan lunak lain, rhabdomiosarkoma memiliki kecenderungan metastasis melalui KGB, terhitung 20-30% letak ekstremitas, nodus paratestikular (26%), dan prostat (tertinggi, 41%), genitourinari. Sampling nodus limfe dan sentinel nodus limfe mapping telah banyak digunakan untuk mengevaluasi status nodus regional pada anak dengan rhabdomiosarkoma. Kebutuhan biopsi KGB bergantung pada letak primer, tetapi semua pembesaran KGB harus dibiopsi.^1,2

Regimen kemoterapi yang ditemukan paling aktif melawan rhabdomiosarkoma termasuk vincristine, actinomycin D, dan cyclophosphamide (regimen VAC). Terapi radiasi diberikan untuk hampir semua pasien dengan penyakit residu mikroskopik setelah reseksi (grup II berdasarkan intergroup rhabdomyosarcoma study group). Kemoterapi lain yang juga menunjukkan efikasi adalah doxorubicin, cisplatin, melphalan, ifosfamide, etoposide (VP-16).^1,2

Prognosis pada anak dengan rhabdomiosarkoma berhubungan dengan letak tumor, surgical-pathologic grouping, dan histologi tumor. Kelangsungan hidup 5 tahun dan bebas-penyakit untuk semua pasien dilaporkan 65%. Kelangsungan hidup bebas-penyakit (disease-free survival rate) grup I 84%, grup II 74%, grup III 62%, grup IV 23%.¹

Rhabdomiosarkoma pada ekstremitas

Pasien dengan rhabdomiosarkoma pada ekstremitas biasanya menunjukkan pembengkakan lokal atau nyeri lokal. Biasanya, pasien juga mengeluhkan gejala yang disebabkan oleh metastasis, seperti kompresi sumsum tulang (karena metastasis vertebral), atau nyeri karena metastasis tulang.²

Evaluasi radiologis harus termasuk Xray dan bone scan. Adanya peningkatan uptake radionuclide pada tulang yang berdekatan, walaupun secara umum tidak berhubungan dengan invasi tulang, berkorelasi adanya adhesi inflamasi antara tumor dan tulang yang berdekatan tersebut. Rekurensi likal pada tumor menunjukkan adanya tumor yang tidak diambil en bloc dengan tulang yang berdekatan. CT dan MRI berguna untuk menentukan perluasan massa jaringan lunak dan adanya destruski tulang, kompartemen otot berdekatan, dan suplai vaskular.²

Reseksi komplit pada tumor bebas margin mirkoskopik adalah goal sakroma ekstremitas. Amputasi atau eksisi kelompok otot tidak lebih baik dibandingkan dengan eksisi lokal  dengan batas jaringan normal yang adekuat. Perluasan reseksi biasanya juga diikuti dengan mempertahankan fungsi/ kerusakan fungsi yang minimal. Pada tumor ekstremitas, pertimbangan biopsi inisial dan arah insisi khususnya penting karena biopsi yang tidak tepat dapat menimbulkan komplikasi reseksi nantinya. Lesi ekstremitas harus direseksi tanpa biopsi inisial karena pendekatan bedah saat reseksi lesi maligna berbeda dengan lesi jinak.²

Lesi lokal ekstensif dengan invasi struktur lokal biasanya ditatalaksana dengan kemoterapi lebih dahulu dan reseksi ditunda. Tujuan reseksi adalah memberikan anak bebas dari sisa penyakit yang luas dan mikroskopis (free of gross residual disease and microscopic residual disease). Telah dilaporkan bahwa microscopic diseasedapat dikontrol dengan radioterapi dosis rendah (4000 cGy vs. 5500 cGy) daripada gross residual disease.²

Pengambilan sampel KGB penting pada rhabdomiosarkoma ekstremitas, karena risiko keterlibatannya tinggi (12%). Sampel yang representatif pada aliran KGB yang bersangkutan harus dibiopsi. Reseksi nodus limfe tidak boleh dilakukan, karena limfedema dapat mempersulit radioterapi dan reseksi pada lesi primernya.²

Laporan dari IRS III menunjukkan presentasi kelangsungan hidup 5 tahun: grup I (95%), grup II (67%), grup III (58%), dan grup IV (33%), dan tidak bergantung pada histologi atau letak dari rhabdomiosarkoma. Berdasarkan analisis multivariat, faktor yang memperburuk prognosis adalah: metastasis KGB, usia >10 tahun, dan metastasis jauh. Angka kelangsungan hidup pasien tanpa metastasis KGB (80%) sangat jauh bila dibandingkan dengan metastasis KGB (46%).²

Daftar Pustaka

1. Cormier JN, Pollock RE. Soft Tissue Sarcoma. In: Brunicardi FC, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Pollock RE, editors. Schwartz Manual of Surgery. 8^th ed. New York: McGraw-Hill Companies;2006.

2. Wood WC. Soft Tissue Tumors. In: Butcher I, editor. Oxford Textbook of Surgery. 2^nd ed. Oxford: Oxford University Press; 2002.

3. Rosenberg AE. Bones, Joints, and Soft-Tissue Tumors. In: Kumar, Abbas, Fausto, Aster, editors. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 8^th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2010.

4. Kempson RL, Rouse RV. Proliverative myositis: surgical pathology criteria [Internet]. 2008 Mar 15 [updated 2008 Jun 15; cited 2014 Jan 20]. Available from:http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/proliferative_myositis/printable.html

5. Enzinger FM, Dulcey F. Proliferative Myositis: Report of Thirty-three Cases. Cancer. 1967 Dec;20:2213-24.

6. NCI. Childhood rhabdomyosarcoma treatment [Internet].2013 [updated 2013 Oct 25; cited 2014 Jan 20]. Available from: http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/childrhabdomyosarcoma/patient

Originally posted 2016-10-23 02:07:21.